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소아과

무과립구증

[ 개 요 ]
소아의 조혈기관(혈액내 적혈구, 백혈구·혈소판 등을 만드는 곳)은 다른 기관과 마찬가지로 항상 성장하는 과정에 있어서 혈액의 정상치는 연령에 따라 큰 차이가 있습니다. 성인에 비해 외부 자극에 예민하게 반응하며, 감염, 영양 장애, 독성 물질에 대하여 골수 뿐만 아니라 간·비장·림프절 같은 골수 외 조혈기관에까지 반응을 일으켜 이것이 말초혈액에 반영됩니다

백혈구도 적혈구와 마찬가지로 생후 1년 동안에 생리적으로 변동을 보입니다. 백혈구 백분율에 있어서 출생시에는 호중구가 주로 많다가 생후 3주까지는 호중구는 감소되어 나머지 생후 1년 간과 유아기에는 전체의 50% 미만으로 되어 있습니다. 6세가 되면 호중구가 50%를 차지하며, 그 이후는 성인이 될 때까지 50 ~ 60% 사이를 유지합니다. 일반적으로 호중구 감소증은 말초혈액 내 호중구의 감소를 말하며 과립구 감소증도 같은 의미로 사용됩니다. 무과립구증은 매우 심각한 호중구 감소증을 말합니다. 대개는 백혈구 감소증을 동반하는 경우가 많습니다.
[ 동의어 ]
호중구 감소증
[ 정 의 ]
무과립구증은 혈액 가운데 호중구의 수가 현저히 감소되는 질환입니다.
[ 증 상 ]
미열, 권태감, 두통, 식욕부진 같은 가벼운 증세로부터 심한 감염 증상에 이르기까지 여러 정도의 증상을 나타냅니다. 호중구 감소증으로 인하여 이차적으로 심한 감염이 일어날 수 있습니다. 즉, 구강 및 인후 점막의 궤양, 피부 농양, 폐렴, 패혈증 등을 초래합니다. 임상 증상은 일차적 및 합병된 병의 상태에 따라 여러 증세를 나타냅니다.
[ 원인/병태생리 ]
약물이나 어떤 감염에서 오는 경우가 많습니다. 선천적으로 오는 경우도 있는데, 스칸디나비아에서 코스트만씨 병(Kostman병)으로 알려진 무과립구증은 상염색체 열성으로 유전되며, 미국 등에서는 산발적으로 발생하기도 합니다.

약물 중에서 아미노파린(aminopyrin) 혹은 다이피론(dipyrone)에 의한 무과립구증은 면역학적 기전으로 일어나며, 감작된 사람의 경우에는 소량으로도 급속히 발병합니다. 이에 대하여 페노싸이아진(phenothiazine)이나 티오우라실(thiouracil) 유도체에 의한 무과립구증은 과립구 감소가 더 서서히 일어납니다. 드물게는 원인을 알 수 없는 경우가 있습니다.

골수에서 호중구의 성숙이 전골수구나 골수구의 단계에서 정지되어 있거나, 비장이 호중구의 공급속도보다 더 빨리 제거하기 때문에 호중구의 수가 줄어들게 됩니다.
[ 진 단 ]
검사 소견으로서 중요한 것은 말초혈액에서 호중구의 절대수가 현저히 감소되었다는 것이며, 골수에서 대개 골수성 계열의 성숙 억제를 볼 수 있습니다. 비장의 기능이 항진되었을 때에는 골수에는 대상적으로 골수성 과형성을 볼 수 있고, 골수계 억제와 관련된 무과립구증의 회복기에는 일시적인 단구 증가증, 약간의 백혈구 증가증을 나타내는 경우가 많습니다.
[ 경과/예후 ]
일반적으로 화농성 혹은 장내 세균 감염이 증가하며, 항생제가 나오기 전에는 80~90% 치명률을 보였으나 다양한 항생제의 개발로 치명적인 2차적 감염을 막음으로써 이 병의 예후는 많이 좋아졌습니다.
[ 합병증 ]
합병증으로는 호중구 감소증으로 인하여 2차적으로 심한 감염이 일어날 수 있습니다. 즉 구강 및 인후 점막의 궤양, 피부 농양, 폐렴, 패혈증 등을 초래합니다.
[ 치 료 ]
치료는 원인이 알려져 있을 때에는 원인 물질을 제거하고, 이차적인 감염을 예방 및 치료합니다. 면역학적 기전이 호중구 감소에 일부 관여되어 있는 경우에는 스테로이드(corticosteroid)를 사용하면 많은 도움이 됩니다. 비기능 항진증으로 인한 경우에는 비절제가 도움이 됩니다. 심한 선천성 무과립구증에서는 스테로이드(corticosteroid)나 비장 적출은 효과가 없고, 골수 이식만이 효과적입니다

과립구 수혈은 그람 음성 패혈증에 효과적이나, 감염을 예방한다는 증거가 없습니다. 또한 최근에는 조혈세포 성장자극인자(CSF)의 투여로 과립구 조혈을 증가시킵니다.
[ 예방법 ]
약물이나 감염 등의 이차적인 원인에 의하여 발생된 무과립구증의 경우에는 그 유발요인들을 피하여야 하며, 선천적인 경우에는 생성 자체가 감소하는 경우이므로 최소한으로 감염을 줄이기 위하여 조혈세포 성장인자를 투여하여 과립구수를 증가시켜야 합니다.

 

[ 전문인과 상담해야 할 경우 ]
생후 수개월 간 심하게 보채거나 발열, 피부 농양, 제대염 등이 나타나고, 그 후 중이염·폐렴·임파절염·치주염·항문 주위와 요로계 감염 등 자주 감염에 걸리는 경우 혈액 검사를 통해 과립구 수의 감소를 확인해야 합니다.

본 자료는 (주) 대웅제약에서 발췌한 자료입니다.